Четвер, 20.09.2018, 10:16
Вітаю Вас Гість | RSS
Фотогалерея
Статистика
Календар
«  Вересень 2018  »
ПнВтСрЧтПтСбНд
     12
3456789
10111213141516
17181920212223
24252627282930
Пошук

КАФЕДРА ПЕДІАТРІЇ

Огляд

НАУКОВИЙ СИМПОЗІУМ

 

«Проблемні питання діагностики і лікування системних захворювань сполучної тканини у дітей»           

(10 квітня 2013 р., м. Харків)

 

10 квітня 2013 року відбувся науковий симпозіум, присвячений проблемним питанням діагностики і лікування системних захворювань сполучної тканини у дітей. Організаторами виступили Національна академія медичних наук України, ДУ «Інститут охорони здоров'я дітей та підлітків НАМН» та Харківський національний університет імені В.Н. Каразіна. У роботі форуму прийняло участь 208 чоловік з 14 регіонів України, у тому числі 68 педіатрів, 38 кардіоревматологів, 17 сімейних лікарів. Зі вступним словом виступив директор ДУ «Інститут охорони здоров'я дітей та підлітків НАМН», д.мед.н., проф. Коренєв М.М., який зазначив, що проблема системних захворювань сполучної тканини у дітей є актуальною і на сьогодні ключовими позиціями у веденні хворих із зазначеною патологією є рання діагностика та розробка ефективних методик медикаментозної терапії. 


З першою доповіддю «Ювенільний дерматоміозит (ЮДМ). Особливості клініки, сучасні підходи до діагностики та лікування» виступила співробітник клініко-діагностичного відділення ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології НАМН України» (м. Київ), к.мед.н. Ошлянська О.А., яка зазначила, що труднощі ранньої діагностики ЮДМ пов'язані, по-перше, з поліморфністю клінічної симптоматики, а, по-друге, з недостатньою інформованістю лікарів загальної практики щодо особливостей дебюту цієї важкої патології. Окрім того, притаманною рисою ЮДМ є неспецифічність біохімічних та електроміографічних змін, низька частота виявлення патогномонічних антитіл, що підвищує важливість використання в діагностиці саме клінічних та морфологічних критеріїв діагнозу. Ошлянська О.А. окреслила головні відмінності ЮДМ: гострий перебіг, розповсюджений васкуліт, міалгії, кальциноз, відсутність асоціації з неопластичним процесом. Доповідач зупинилася на проблемних питаннях терапії ЮДМ, а саме: важкість вибору оптимальних доз глюкокортикостероїдів, часте виникнення побічних ефектів, недостатній контроль за ефективністю базисної терапії та відсутність чітких показань для її вибору у стандартах лікування, широкий спектр супровідної терапії, що призводить до поліпрагмазії, низька ефективність лікування кальцинозу.
На важливості диференціально-діагностичних аспектів синдромів системного запалення різної природи акцентувала увагу слухачів завідувач відділення кардіоревматології ДУ «Інститут охорони здоров'я дітей та підлітків НАМН» (м. Харків), д.мед.н., проф. Богмат Л.Ф. Доповідач окреслила, що автозапальні синдроми (HAIDS) мають ряд загальних рис. По-перше, основною причиною більшості цих синдромів є наявність одного мутантного гену, а, по-друге, є «гени-модифікатори», мутація яких змінює перебіг захворювання. Загальними клінічними проявами HAIDS є: рецидиви лихоманки, запалення серозних оболонок, м'язово-артикулярна симптоматика, різноманітність висипань, можливість розвитку амілоїдозу, високі лабораторні показники активності запалення, відсутність автоантитіл. Як зазначила проф. Богмат Л.Ф., провідною ознакою HAIDS є лихоманка, яка представляє значну диференціально-діагностичну проблему та потребує мультидисциплінарного підходу із залученням спеціалістів різного профілю. Окрім того, розглядається можливість включення до групи автозапальних синдромів у якості самостійної нозологічної форми системного варіанту ювенільного ревматоїдного артриту.

В подальшому обговорювався ряд питань, що пов’язані с розвитком системного червоного вовчака у дітей та підлітків. Головний науковий співробітник відділення кардіоревматології ДУ «Інститут охорони здоров'я дітей та підлітків НАМН» (м.Харків), д.мед.н., проф. Лебець І.С. у своїй доповіді «Дебют та еволюція системного червоного вовчака (СВЧ) у дітей та підлітків» акцентувала увагу на тому, що смертність при цьому захворюванні у 3 рази більше, ніж в популяції, етіологічний чинник донині не визначений, а строки встановлення діагнозу СЧВ у середньому складають 9,5 місяців, причому протягом 12 місяців патологія діагностується у 80% хворих. Проф. Лебець І.С. доповіла, що 44% діагностичних помилок приходиться на перший рік хвороби, у тому числі у 45% встановлюються інші ревматичні захворювання, 12% - інфекційна патологія, 11% - хвороби шкіри, 32% - інші захворювання. Пов’язано це із тим, що в дебюті СЧВ спостерігається незначна кількість симптомів та клінічний поліморфізм проявів в межах органу чи системи. Було зазначено, що найбільш частими вісцеральними проявами СЧВ є кардит, нефрит, пульмоніт, ураження центральної та периферійної нервової системи, гепатит, гемопатії, антифосфоліпідний синдром. Проф. Лебець І.С. відмітила, що тривалість та якість життя пацієнтів на СЧВ знаходиться в прямій залежності від адекватності терапії не тільки в дебюті, але й на подальших етапах еволюції хвороби. Окрім того, при обиранні стратегії лікування необхідно враховувати не тільки активність процесу, а також ступінь ураження того чи іншого органу в динаміці завдяки постійному моніторуванні пацієнта.

В продовження даної тематики був виступ професора кафедри педіатрії №1 Донецького національного медичного університету ім. М. Горького (м. Донецьк), д.мед.н. Борисової Т.П. з доповіддю «Ураження нирок при системних захворюваннях сполучної тканини». Проф. Борисова Т.П. відмітила, що нефрит при СЧВ спостерігається у 50-70% хворих дітей, а при морфологічному дослідженні визначається в 100% випадків. Окрім того, протягом двох років після дебюту СЧВ нефрит формується у 90% пацієнтів. Причому ураження нирок – є головним предиктором смертності при СЧВ. Проф. Борисова Т.П. зупинилася на важливості проведення прижиттєвої біопсії нирок, яка суттєво допомагає лікарю під час встановлення діагнозу, морфологічного класу, окреслення прогнозу і обирання режиму лікування, а також зазначила, що метою терапії нефриту при СЧВ є, по-перше, індукція ремісії, а, по-друге, підтримуюча терапія, що направлена на зменшення кількості кризів та важких побічних ефектів.

Провідний науковий співробітник відділення кардіоревматології ДУ «Інститут охорони здоров'я дітей та підлітків НАМН» (м.Харків), к.мед.н. Толмачова С.Р. висвітлила проблемні питання антифосфоліпідного синдрому (АФС) у дітей та підлітків, який у даній віковій категорії визначається в 10% випадків. Було зазначено, що на сьогодні немає чітких критеріїв, адаптованих до дитячого віку, що значно обмежує діагностику цього важкого стану. У світі створено міжнародний реєстр педіатричних хворих з АФС, який нараховує 100 дітей. За статистикою у 56% хворих спостерігаються венозні тромбози, в 36% - артеріальні, у 7% - тромбози судин мілкого калібру з найбільш частою локалізацією у глибоких венах нижніх кінцівок та церебральних артеріях. Притаманними клінічними проявами АФС у дітей є гематологічні порушення, ураження шкіри, нетромботичні неврологічні відхилення. Доповідач зазначила, що 15-річна виживаємість пацієнтів з АФС складає 65%, а при СЧВ летальність в результаті тромбозу досягає 27%.

У рамках круглого столу «Застосування протизапальних біологічних препаратів у дітей при різних формах ювенільних артритів» було представлено декілька доповідей, присвячених застосуванню імунобіологічних препаратів у дітей. Так, доцент кафедри клінічної імунології та алергології Львівського національного медичного університету імені Данила Галицького (м. Львів), співробітник КЗ ЛОР «Західноукраїнський спеціалізований дитячий медичний центр» к.мед.н. Бойко Я.Є.  представила позитивні  результати імунобіологічної терапії (тоцилізумаб) у пацієнтів з системним варіантом ювенільного ревматоїдного артриту (ЮРА). У доповіді, професора  кафедри педіатрії №2 Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Щупика, д.мед.н. Марушко Т.В. було зазначено, що поява в арсеналі педіатра-ревматолога препаратів базисної біологічної терапії значно підвищує терапевтичні можливості в лікуванні рефрактерних варіантів ювенільних артритів і дозволяє сподіватися на успішність лікування та прогнозу цієї патології в майбутньому.

Провідний науковий співробітник відділення кардіоревматології ДУ «Інститут охорони здоров'я дітей та підлітків НАМН» (м.Харків), к.мед.н. Шевченко Н.С. у доповіді «Обґрунтування застосування лікарських засобів для купірування невідкладних станів при системних хворобах сполучної тканини» відмітила, що за останні роки значно розширилися уявлення щодо інтенсивної терапії в ревматології, з’явилися принципово нові технології, методи, препарати, активно формуються уявлення щодо планового програмного призначення інтенсивної терапії вже на ранніх стадіях патології. Доповідач відмітила, що планове використання цих засобів здатне суттєво покращити віддалений прогноз у значної частини хворих на СЧВ, системні васкуліти та інших автоімунних ревматичних захворювань.

При обговоренні питань, що виникли в порядку дискусії, виступили д.мед.н., проф. Коренєв М.М. (м. Харків), д.мед.н., проф. Голубова Т.Ф. (директор ДУ "Український науково-дослідний інститут дитячої курортології та фізіотерапії МОЗ України" м. Євпаторія, АР Крим), академік УАННП, проф. Пєший М.М. (Українська медична стоматологічна академія, кафедра педіатрії №2, м. Полтава), д.мед.н., проф. Борисова Т.П. (м. Донецьк), д.мед.н., проф. Богмат Л.Ф. (м. Харків), д.мед.н., проф. Лебець І.С. (м. Харків), к.мед.н., доц. Охапкіна О.В. (Харківський національний медичний університет, кафедра пропедевтики педіатрії №1, м. Харків), к.мед.н. Ольшанська О.А. (м. Київ), к.мед.н. Шевченко Н.С. (м. Харків), к.мед.н., доц. Івановський С.В. (Кримський державний медичний університет імені С.І. Георгієвського, завідувач кардіоревматологічного відділення Республіканської дитячої клінічної лікарні, м. Симферополь), к.мед.н. Міньков І.В. (ОДКЛ, м. Харків).